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Information Pectus Up

Le Pectus Excavatum est la déformation congénitale la plus fréquente de la cavité thoracique, caractérisé par un enfoncement du sternum,  plus connu sous le nom de : thorax enfoncé ou thorax en entonnoir. Sans l’ombre d’un doute, le signe distinctif du Pectus Excavatum est une apparence enfoncée du sternum.

C’est une maladie progressive qui peut être visible dès la naissance, mais qui en général est de plus en plus visible avec le temps qui passe. Cela se produit 1 cas sur 1.000 naissances, avec prédominance masculine (proportion de 3:1). On observe l’existence d’antécédents familiaux pour cette déformation de 35% à 45% des cas.

Le Pectus Excavatum peut se manifester à différents degrés d’atteinte. Il y a des patients avec une déformation légère, pratiquement asymptomatiques mais avec des implications esthétiques, et des patients atteints de manière modérée ou grave, qui souffrent de problèmes physiques importants et d’altérations socio psychologiques.

Le Pectus Excavatum peut également être associé au syndrome de Marfan* ou au syndrome de Poland**.

Le pédiatre ou le médecin de famille est en général le premier professionnel consulté par les patients pour demander de l’information sur le Pectus Excavatum. Si le patient a moins de six ans et est asymptomatique, on ne réalise ni test additionnel ni chirurgie en général. À partir de cet âge, il est important de faire une révision annuelle et voir si la malformation est progressive. Si la malformation augmente et que des symptômes liés au Pectus Excavatum apparaissent, il devra être évalué par un chirurgien pédiatrique ou thoracique, pour recevoir ainsi le meilleur traitement pour son Pectus Excavatum, de manière personnalisée.


* Syndrome de Marfan : Se caractérise par un trouble du tissu connectif qui touche les systèmes squelettique et cardiovasculaire. Dans la plupart des cas, c’est héréditaire et cela se transmet de père en fils, cependant, jusqu’à 30% des patients ne présentent pas d’antécédents familiaux.

** Syndrome de Poland : C’est une altération congénitale qui se caractérise par l’absence totale ou partielle du muscle grand pectoral, par l’absence de cartilages costaux ou des côtes, et peut être associé à d’autres malformations pectorales, cervicales, intrathoraciques et même brachiales.