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Information Pectus Up

Représentant près de 95 % des cas, le pectus excavatum, ou thorax en entonnoir, est la déformation congénitale la plus fréquente de la cage thoracique, qui se caractérise par une dépression du sternum donnant une apparence d’enfoncement du thorax. La malformation est diagnostiquée chez les nouveau-nés et évolue progressivement pendant la puberté. On estime que cette malformation thoracique concerne environ 1 naissance sur 500-1 000 et touche plus souvent les hommes (proportion homme:femme de 3:1). La déformation opposée, également commune parmi les déformations thoraciques, est le pectus carinatum.
L’étiologie du pectus excavatum reste inconnue, mais peut être considérée comme une condition héréditaire. On a également constaté qu’il pourrait s’agir d’une maladie intrinsèque au niveau moléculaire du cartilage des unions costo-sternales en nombre et intensité variables.   Le pectus excavatum est rarement syndromique (Marfan, Morquio, Pierre Robin, Prune Belly, Poland, Jeune, etc.), mais se présente généralement de façon isolée.