Sobre Pectus Excavatum
A LA VANGUARDIA DEL TRATAMIENTO DEL PECTUS EXCAVATUM
¿Qué es el Pectus Excavatum?
El Pectus Excavatum, es la deformidad congénita más frecuente de la cavidad torácica, caracterizada por una depresión cóncava del esternón, más conocida como pecho hundido o pecho en embudo. Sin duda, el sello distintivo del Pectus Excavatum es una apariencia hundida del esternón.
Es una enfermedad progresiva que puede ser visible desde el nacimiento, pero que habitualmente se hace más evidente con el paso de los años. Se produce en 1 de cada 1000 nacimientos, con predominio masculino (proporción de 3:1). Se ha observado que existe una ocurrencia familiar de esta deformidad desde el 35% al 45% de los casos.
El Pectus Excavatum puede manifestarse en distintos grados de afectación. Hay pacientes con una deformidad leve, prácticamente asintomáticos, pero con implicaciones estéticas, y pacientes con una afectación moderada o grave, que padecen problemas físicos importantes y alteraciones sociopsicológicas.
El Pectus Excavatum también puede asociarse con el síndrome de Marfan* o el síndrome de Poland**.
El pediatra o el médico de familia suele ser el primer profesional consultado por los pacientes para solicitar información sobre el Pectus Excavatum. Si el paciente es menor de seis años y es asintomático, no suelen realizarse pruebas adicionales ni cirugía. A partir de esta edad, es importante hacer una revisión anual y ver si el defecto es progresivo. Si el defecto aumentara o aparecen síntomas relacionados con el pecho en embudo, deberá ser valorado por un cirujano pediátrico o torácico, para recibir así el mejor tratamiento para su Pectus Excavatum en particular.
Diagnóstico del Pectus Excavatum
Los pacientes afectados por esta deformación del tórax deberían pedir cita para una evaluación clínica. Las pruebas diagnósticas del Pectus Excavatum suelen incluir una tomografía computarizada (TC), pruebas de función pulmonar (espirometría), y cardíacas (electrocardiograma y ecocardiograma).
A través de la TC se mide el índice de Haller, es decir, la relación entre el diámetro transversal (la distancia horizontal del interior de la caja torácica) y el diámetro anteroposterior (la distancia más corta entre las vértebras y el esternón) en el corte de máximo hundimiento del tórax. Un índice de Haller igual o superior a 3,25 se define como severo y puede ser indicación para el tratamiento quirúrgico del Pectus Excavatum.
¿Cuáles son los síntomas del Pectus Excavatum?
Los síntomas de Pectus Excavatum pueden trasladarse a problemas pulmonares, dificultando la respiración y otros síntomas respiratorios. También pueden aparecer en problemas cardíacos que conducen a una falta de adaptación a la actividad física. Otra afectación frecuente es una mala posición de la columna vertebral que, en algunos casos, se presenta como una verdadera desviación o escoliosis.
Además, el paciente con Pectus Excavatum puede padecer afectaciones psicológicas que le pueden comportar una tendencia al aislamiento y a la soledad, lo cual puede llegar a ser muy relevante.
La regresión espontánea o cualquier mejoría parcial de los síntomas del pecho hundido son infrecuentes.
Una mala postura, no realizar ejercicio físico y no disponer de una musculatura fuerte (sobre todo de la espalda) contribuyen a que empeore la deformidad.
Tratamiento quirúrgico del Pectus Excavatum
Actualmente existen diversas técnicas para el tratamiento del Pectus Excavatum, tanto quirúrgicas como no quirúrgicas.
La intervención quirúrgica del Pectus Excavatum está indicada en las siguientes situaciones: Índice de Haller igual o superior a 3.25, progresión de la deformidad, existencia de una enfermedad pulmonar restrictiva u obstructiva, fracaso anterior en el tratamiento del Pectus Excavatum, compresión o desplazamiento cardíaco, o un prolapso de la válvula mitral.
De las técnicas quirúrgicas existentes para el pecho hundido, destacamos el Pectus Up. Es el nuevo tratamiento para el Pectus Excavatum, desarrollado por Ventura Medical Technologies, que a través de un método extratorácico nos brinda la oportunidad de corregir el Pectus Excavatum de una forma mínimamente invasiva.
Consiste en la colocación de un implante en la parte superior del esternón, a través de una pequeña incisión en el tórax, que tira de él hacia arriba hasta lograr una posición anatómicamente más correcta. Posteriormente, el implante se fija al esternón para mantener dicha posición tras la intervención.
El Pectus Up utiliza dos modelos de kit, el Pectus Up Surgery Kit 1 y el Pectus Up Surgery Kit 2.
El Pectus Up Surgery Kit 1 se desarrolló en el 2012, en colaboración con la Corporació Sanitària Parc Taulí de Sabadell (Barcelona).
El Pectus Up Surgery Kit 2 se ha desarrollado a lo largo del año 2021, tras años de experiencia con cirujanos especializados en la práctica quirúrgica del Pectus Excavatum con el kit 1. Este nuevo kit ofrece la misma solución terapéutica que el kit 1, ampliándose la indicación de este tratamiento a una tipología más extensa de pacientes.
Los dos kits constan de un implante, el Pectus Up, y de un conjunto de herramientas quirúrgicas. El Pectus Up es un innovador procedimiento quirúrgico para el Pectus Excavatum, que por su baja complejidad es poco doloroso, conlleva un corto periodo de convalecencia y está exento de complicaciones graves. Se retira el implante entre los tres y cinco años desde la intervención, aunque puede permanecer durante más tiempo.
El Pectus Up abre nuevas perspectivas en el tratamiento quirúrgico del pecho en embudo a los pacientes afectados por esta patología, generándoles más seguridad y aumentando la franja de edad para poder ser tratados.
* Síndrome de Marfan: se caracteriza por un trastorno del tejido conectivo que afecta a los sistemas esquelético y cardiovascular. En la mayoría de los casos es hereditario y se transmite de padres a hijos, sin embargo, hasta el 30% de los pacientes no tiene un antecedente familiar.
** Síndrome de Poland: es una alteración congénita consistente en la ausencia total o parcial del músculo pectoral mayor, ausencia de cartílagos costales o de costillas y se puede asociar con otras malformaciones pectorales, cervicales, intratorácicas e incluso braquiales.
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