Sobre Pectus Excavatum

A LA VANGUARDIA DEL TRATAMIENTO DEL PECTUS EXCAVATUM

Qué es el Pectus Excavatum

El Pectus Excavatum es la deformidad congénita más frecuente de la cavidad torácica, ya que representa casi el 95% de los casos. Se caracteriza por una depresión cóncava del esternón que da una apariencia hundida al tórax, también conocida como tórax en embudo. La malformación es diagnosticada en los recién nacidos y se desarrolla de forma progresiva durante la pubertad. Se estima que se produce aproximadamente en uno de cada 500-1000 nacimientos y, por lo general, es más frecuente en el sexo masculino (proporción hombre:mujer=3:1). La deformidad opuesta, también común entre las deformidades torácicas, es conocida como Pectus Carinatum.

La etiología del Pectus Excavatum sigue siendo desconocida, aunque puede ser considerada como una condición hereditaria. Existe la sospecha fehaciente que es una enfermedad intrínseca a nivel molecular del cartílago de las uniones costoesternales en número e intensidad variable. En escasas ocasiones el PE es sindrómico (Marfan, Morquio, Pierre Robin, Prune Belly, Poland, Jeune, etc.), aunque lo habitual es que se presente de forma aislada.

LA VALORACIÓN DE UN CIRUJANO PEDIÁTRICO O TORÁCICO ES IMPORTANTE PARA DESCARTAR ALGUNA PATOLOGIA DE PARED TORÁCICA. CONSULTA CON TU PEDIATRA O MÉDICO DE FAMILIA.

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DIAGNÓSTICO DEL PECTUS EXCAVATUM

Al ser una patología que suele exacerbase con la edad, es muy importante una valoración temprana por parte de un cirujano experto.

CLÍNICO

Esta deformidad es progresiva y suele hacer su aparición en la primera infancia, aunque puede ser visible desde el nacimiento. El pediatra o el médico de familia suele ser el primer profesional consultado por los pacientes para solicitar información sobre el Pectus Excavatum.

Muchas de las personas afectadas por esta patología hacen una vida totalmente normal, sin ningún tipo de afectación física o psicológica. Pero, al ser una patología que suele exacerbase con la edad, es muy importante una valoración temprana por parte de un cirujano experto para que la deformidad no llegue a comprometer los órganos de la cavidad torácica o no haya una afectación psicológica importante.

RADIOLOGÍA CONVENCIONAL

Permite observar el hundimiento esternal en la proyección lateral y se puede tomar la medición del diámetro AP así como del transversal. Se puede poner un marcador metálico o de bario en el fondo de la parte más hundida para mejorar la visualización.

Permite también apreciar malformaciones asociadas, como escoliosis, hemivértebras, fusiones costales, etc.

TOMOGRAFÍA COMPUTIZADA

A los pacientes se les practicará una tomografía computarizada (CT Scan o TAC) del tórax. Los cortes convencionales a nivel del máximo hundimiento permiten apreciar el grado del Pectus Excavatum a partir del cálculo del Índice de Haller.

Se recomienda que este índice sea igual o superior a 3,2, aunque este índice no debería ser el único ni el principal valor para el diagnóstico de un PE. Se deben valorar otros índices como el Índice de Corrección, 3D external scan.

En el caso de los niños, es conveniente realizar una Resonanacia magnética (IRM) .

OTRAS EXPLORACIONES

También se realizarán evaluaciones cardíacas y pulmonares a través de:

  • Electrocardiogramas
  • Ecocardiogramas, obligatorios en todos los casos para obtener un balance de la situación cardiovascular.
  • Ergoespirometrías, que se realizan siempre de forma protocolizada, tras esfuerzo, obteniéndose el patrón respiratorio del paciente (restrictivo o normal).
  • Telemetría de extremidades, indicada en casos que presenten escoliosis acompañante, al objeto de descartar una dismetría de extremidades.

FISIOPATOLOGÍA DEL PECTUS EXCAVATUM

Aproximadamente la mitad de los casos afectados de Pectus Excavatum presentarán sintomatología clínica que vendrá dada por la alteración fisiopatológica de la malformación. Habrá por tanto, una gran población de pacientes con Pectus Excavatum que probablemente no presentará sintomatología ni consecuentemente criterios de corrección.

En los casos afectos, el acortamiento del diámetro anteroposterior del tórax provoca una desviación de las vísceras mediastínicas, generalmente hacia el hemitórax izquierdo, lo que conduce a una desviación del eje cardíaco hacia la izquierda y un patrón ventilatorio restrictivo.

En estos casos también se puede detectar déficit del llenado de sangre en las cavidades derechas del corazón; desplazamiento/rotación cardíaca con una consecuente disminución del volumen de eyección del ventrículo izquierdo, y reducción de su capacidad para bombear eficientemente; prolapso de la válvula mitral; arritmias; o hipertrofia ventricular por desviación del eje.

Sintomatología del Pectus Excavatum

La presentación de la deformación es visual y se percibe ya en el primer año de vida, si bien pasa desapercibida por la ausencia de sintomatología, que se hará evidente en la edad prepuberal. Los casos detectados precozmente, deben ser seguidos por lo menos hasta esa edad, puesto que es cuando se ponen de manifiesto las deficiencias que el PE produce.

Los pacientes que sufren esta deformación pueden experimentar:

  • Falta de adaptación a la actividad física
    La desviación del mediastino hacia el lado izquierdo conlleva una disminución del volumen cardíaco y, en consecuencia, una falta de adaptación a la actividad física.
  • Problemas respiratorios
    Disminución de la tolerancia al ejercicio, cansancio y dificultad para respirar, provocadas por la disminución de la función pulmonar también restricciones severas de la ventilación pulmonar con un patrón restrictivo.
  • Alteraciones cardíacas
    Puede aparecer dolor precordial, palpitaciones, síncope y arritmias.
  • Afectación morfológica de la columna vertebral.
    Es habitual que el Pectus Excavatum se presente asociado a escoliosis, que puede provocar dolor torácico o lumbar.
    La escoliosis se da en todos los casos que presentan cierto grado de rotación esternal, lo que condiciona que las costillas hagan rotar las vértebras. Ello conduce a a la deformación del raquis, y no al revés. Todos los pacientes nacen con el Pectus Excavatum pero sin escoliosis. Esta deformación aparece con el tiempo en los casos asimétricos.
  • Trastornos psicológicos
    Muchas personas afectadas por la deformidad torácica presentan alteraciones del comportamiento, con tendencia a la soledad y a la retracción social.

Otras manifestaciones

Muchos casos presentan una secuencia leve de Poland con hipoplasia pectoral de la mama y del pezón, normalmente el derecho, que se exacerba con el tiempo y se agudiza en la pubertad, sobre todo en los pacientes del género femenino.