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Sur le Pectus Excavatum

Le Pectus Excavatum est la déformation congénitale la plus fréquente de la cavité thoracique, caractérisé par un enfoncement du sternum, plus connu sous le nom de thorax enfoncé ou thorax en entonnoir. Sans l’ombre d’un doute, le signe distinctif du Pectus Excavatum est une apparence enfoncée du sternum.

Il s’agit d’une maladie évolutive qui peut être visible dès la naissance, mais qui devient généralement plus évidente au fil des ans. Elle survient dans 1 naissance sur 1 000, majoritairement masculine (ratio 3: 1). Il a été observé qu’il y a une occurrence familiale de cette déformation de 35% à 45% des cas.

Le Pectus Excavatum peut se manifester à différents degrés d’affectation. Il y a des patients avec une déformation légère, pratiquement asymptomatiques, mais avec des implications esthétiques, et des patients avec une affectation modérée ou sévère, qui souffrent de problèmes physiques importants et d’altérations socio-psychologiques.

Le Pectus Excavatum peut également être associé au syndrome de Marfan * ou au syndrome de Poland **.

Le pédiatre ou le médecin de famille est généralement le premier professionnel consulté par les patients concernant des informations sur le Pectus Excavatum. Si le patient est âgé de moins de six ans et asymptomatique, aucun test supplémentaire ni aucune intervention chirurgicale ne sont généralement effectués. À partir de cet âge, il est important de faire une évaluation annuelle et de voir si le défaut est progressif. Si le défaut augmente ou si des symptômes liés à la poitrine en entonnoir apparaissent, il doit être évalué par un chirurgien pédiatrique ou thoracique, afin de recevoir le meilleur traitement pour chaque Pectus Excavatum particulier.

Quel est le diagnostic du Pectus Excavatum?

Les patients atteints de cette déformation thoracique doivent prendre rendez-vous pour une évaluation clinique. Les tests de diagnostic de Pectus Excavatum comprennent généralement une tomographie par ordinateur (TC), des tests de fonction pulmonaire (spirométrie), et cardiaques (électrocardiogramme et échocardiogramme).sintomatologia-1

Grâce à la TC, l’index de Haller est mesuré, c’est-à-dire la relation entre le diamètre transversal (la distance horizontale à l’intérieur de la cage thoracique) et le diamètre antéropostérieur (la distance la plus courte entre les vertèbres et le sternum) dans le coupe descendant maximal du thorax. Un index de Haller égal ou supérieur à 3,25 est défini comme sévère et peut être une indication pour le traitement chirurgical du Pectus Excavatum.

Quels sont les symptômes du Pectus Excavatum?

Les symptômes du Pectus Excavatum peuvent se propager à des problèmes pulmonaires, ce qui rend la respiration difficile et cause d’autres symptômes respiratoires. Ils peuvent également apparaître avec des problèmes cardiaques entraînant un manque d’adaptation à l’activité physique. Une autre affectation fréquente est une mauvaise position de la colonne vertébrale qui, dans certains cas, se présente comme une véritable déviation ou scoliose.

De plus, le patient atteint de Pectus Excavatum peut souffrir d‘affections psychologiques pouvant conduire à une tendance à l’isolement et à la solitude, ce qui peut être très important.

La régression spontanée ou toute amélioration partielle des symptômes de la poitrine creuse sont rares.

Une mauvaise posture, ne pas faire d’exercice physique et ne pas avoir de muscles forts (en particulier le dos) contribuent à l’aggravation de la déformation.

Traitement chirurgical du Pectus Excavatum

Actuellement, il existe diverses techniques de traitement du Pectus Excavatum, chirurgicales et non chirurgicales.

L’intervention chirurgicale du Pectus Excavatum est indiquée dans les situations suivantes: index de Haller égal ou supérieur à 3,25, progression de la déformation, existence d’une maladie pulmonaire restrictive ou obstructive, échec antérieur du traitement du Pectus Excavatum, compression ou déplacement cardiaque, ou un prolapsus de la valve mitrale.

Parmi les techniques chirurgicales existantes pour le thorax en entonnoir, nous soulignons le Pectus Up, le nouveau traitement du Pectus Excavatum, développé par Ventura Medical Technologies, qui, grâce à une méthode extrathoracique, nous donne la possibilité de corriger le Pectus Excavatum avec une approche mini-invasive.

Cette technique consiste à placer un implant sur la partie supérieure du sternum, à travers une petite incision dans le thorax, qui le tire vers le haut pour obtenir une position anatomiquement plus correcte. Par la suite, l’implant est fixé au sternum pour maintenir cette position après l’intervention.

Le Pectus Up utilise deux modèles de kit, le Pectus Up Surgery Kit 1 et le Pectus Up Surgery Kit 2.

Le Pectus Up Surgery Kit 1 a été développé en 2012, en collaboration avec la Corporació Sanitària Parc Taulí de Sabadell (Barcelone).

Le Pectus Up Surgery Kit 2 a été développé tout au long de l’année 2021, après des années d’expérience avec des chirurgiens spécialisés dans la pratique chirurgicale du Pectus Excavatum avec le kit 1. Ce nouveau kit offre la même solution thérapeutique que le kit 1, mais en élargissant l’indication de ce traitement à un type plus étendu de patients.

Les deux kits se composent d’un implant, le Pectus Up, et d’un ensemble d’outils chirurgicaux. Le Pectus Up est une intervention chirurgicale innovante pour le Pectus Excavatum, qui en raison de sa faible complexité n’est pas très douloureuse, implique une courte période de convalescence et est exempte de complications graves. L’implant est retiré entre 3 et 5 ans après l’intervention, bien qu’il puisse rester plus longtemps.

Le Pectus Up ouvre de nouvelles perspectives dans le traitement chirurgical du thorax en entonnoir pour les patients affectés par cette pathologie, générant plus de sécurité et augmentant la tranche d’âge à traiter.

 


* Syndrome de Marfan : Se caractérise par un trouble du tissu connectif qui touche les systèmes squelettique et cardiovasculaire. Dans la plupart des cas, c’est héréditaire et cela se transmet de père en fils, cependant, jusqu’à 30% des patients ne présentent pas d’antécédents familiaux.
** Syndrome de Poland : C’est une altération congénitale qui se caractérise par l’absence totale ou partielle du muscle grand pectoral, par l’absence de cartilages costaux ou des côtes, et peut être associé à d’autres malformations pectorales, cervicales, intrathoraciques et même brachiales.