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Sur le Pectus Excavatum

 

Le Pectus Excavatum est de la déformation congénitale la plus courante de la cavité thoracique, représentant près de 95% des cas. Il se caractérise par une dépression du sternum qui donne un aspect enfoncé à la poitrine, également appelée poitrine en entonnoir. La malformation est diagnostiquée chez le nouveau-né et se développe progressivement pendant la puberté. On estime qu’elle survient dans environ une naissance sur 500-1000 et est généralement plus fréquente chez les hommes (rapport hommes: femmes = 3: 1). La déformation opposée, également commune parmi les déformations thoraciques, est connue sous le nom de Pectus Carinatum.

L’étiologie du Pectus Excavatum reste inconnue, bien qu’il puisse être considéré comme une maladie héréditaire. Il existe une forte suspicion de maladie intrinsèque au niveau moléculaire du cartilage des unions costo-sternales en nombre et en intensité variables. En de rares occasions, le Pectus Excavatum est syndromique (Marfan, Morquio, Pierre Robin, Prune Belly, Poland, Jeune, etc.), bien qu’il se produise généralement de manière isolée.

 

Diagnostic du Pectus Excavatum

Clinique

La déformation est visible dès la première année de vie. Le schéma respiratoire du patient doit être soigneusement observé. Si un effondrement sternal survient avec l’inspiration, on parle de respiration inversée ou paradoxale. Ceci est en corrélation avec une évolution défavorable du cas. Le monitorage se fait par moyen des visites tous les six mois, qui peuvent être rendues plus fréquentes dans le cas où le patient présente des troubles respiratoires plus graves nécessitant une hospitalisation. Jusqu’à l’âge de quatre ans environ, il n’est pas nécessaire d’effectuer des examens complémentaires, car ils n’apportent rien.

Radiologie conventionnelle

Elle permet d’observer l’effrondement sternal dans la projection latérale et la mesure du diamètre AP ainsi que du diamètre transversal. Un marqueur de métal ou de baryum peut être placé sur le fond de la partie la plus profonde. Elle permet également d’apprécier les malformations associées, telles que scoliose, hémivertèbres, fusions costales, etc.

Tomographie par ordinateur

Les patients auront une tomodensitométrie (CT scan) de la poitrine. Seules quelques coupes de l’entonnoir sont demandées, sauf dans le cas d’une malformation plus complexe, dans lequel un scanner hélicoïdal peut être utilisé.

Les coupes conventionnelles au niveau de l’effrondement maximal permettent d’apprécier le degré du Pectus Excavatum à partir du calcul de l’index de Haller. Cet index est obtenu à partir de la division de l’axe transversal (distance horizontale de l’intérieur de la cage thoracique) par l’axe antéropostérieur (distance la plus courte entre les vertèbres et le sternum), et est corrélé à l’indication chirurgicale lorsqu’elle est égale ou supérieure à 3,25.

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Autres examens complémentaires

Des évaluations cardiaques et pulmonaires seront également effectuées par:

  • Électrocardiogramme
  • Echocardiogramme, obligatoire dans tous les cas pour obtenir un équilibre de la situation cardiovasculaire.
  • Ergospirométries, qui sont toujours réalisées de manière protocolisée, après l’effort, en obtenant le schéma respiratoire du patient (restrictif ou normal).
  • Télémesure des extremités, indiquée en cas de scoliose d’accompagnement, sans rotation sternale, afin d’exclure une dysmétrie des membres.

Dans de nombreux cas, le suivi des patients nécessite de répéter tout ou partie des tests pour évaluer la stabilisation ou l’aggravation de la progression et en établir l’indication avec une plus grande précision.

 

Physiopathologie du Pectus Excavatum

Environ la moitié des cas atteints de Pectus Excavatum vont présenter des symptômes cliniques qui seront donnés par l’altération physiopathologique de la malformation. Il y aura donc une large population de patients atteints de Pectus Excavatum qui n’auront probablement pas de symptômes ni, par conséquent, des critères de correction.

Dans les cas atteints, le raccourcissement du diamètre antéro-postérieur du thorax entraîne une déviation des viscères médiastinaux, généralement vers l’hémithorax gauche, ce qui entraîne une déviation de l’axe cardiaque vers la gauche et un schéma ventilatoire restrictif.

Dans ces cas, un déficit de remplissage sanguin peut également être détecté dans les cavités droites du cœur; déplacement / rotation cardiaque avec une diminution conséquente du volume d’éjection ventriculaire gauche et une réduction de sa capacité à pomper efficacement; prolapsus de la valve mitrale; arythmies ou hypertrophie ventriculaire due à une déviation de l’axe.

 

Symptômathologie du Pectus Excavatum

La présentation de la déformation est visuelle et elle est perçue dès la première année de vie, bien qu’elle passe inaperçue en raison de l’absence de symptômes, qui deviendront évidents à l’âge prépubère. Les cas détectés précocement doivent être suivis au moins jusqu’à cet âge, car c’est à ce moment-là que l’activité sportive commence et que les carences que produit le Pectus Excavatum sont révélées.

Les patients souffrant de cette déformation peuvent éprouver:

  • Manque d’adaptation à l’activité physique
    La déviation du médiastin vers le côté gauche entraîne une diminution du volume cardiaque et, par conséquent, un manque d’adaptation à l’activité physique.
  • Problèmes respiratoires
    Diminution de la tolérance à l’effort, fatigue et essoufflement, causés par une diminution de la fonction pulmonaire ou la présence d’infections respiratoires telles que la bronchopneumopathie, mais aussi de sévères restrictions de la ventilation pulmonaire avec un schéma restrictif.
  • Troubles cardiaques
    Des douleurs précordiales, des palpitations, des syncopes et des arythmies peuvent apparaître.
  • Implication morphologique de la colonne vertébrale.
    Il est fréquent que le Pectus Excavatum apparaisse fréquemment associé à une scoliose qui peut provoquer des douleurs thoraciques ou lombaires.
    La scoliose survient dans tous les cas qui présentent un certain degré de rotation sternale, ce qui provoque la rotation des côtes des vertèbres conduisant à une déformation de la colonne vertébrale, et pas à l’inverse. Tous les patients sont nés avec Pectus Excavatum sans scoliose, et cette déformation apparaît avec le temps dans les cas asymétriques.
  • Désordres psychologiques
    De nombreuses personnes atteintes de difformités thoraciques présentent des altérations comportementales, avec une tendance à la solitude et au repli social.

Autres manifestations

De nombreux cas présentent initialement une séquence de Poland légère avec une hypoplasie pectorale du sein et du mamelon, généralement du côté droit, qui est exagérée avec le temps et s’aggrave à la puberté, en particulier chez les femmes.

TYPES DE PATIENTS AVEC PECTUS EXCAVATUM

  1. Patients asymptomatiques présentant une déformation légère à modérée, non progressive.
  2. Patients asymptomatiques avec malformation thoracique sévère et progressive.
  3. Patients symptomatiques avec une malformation thoracique sévère et progressive présentant des signes de compression pulmonaire ou cardiaque.
  4. atients atteints de Pectus Excavatum et d’autres syndromes associés, tels que le syndrome de Marfan, le syndrome de Poland et des anomalies cardiaques sévères.